Púrpura trombocitopénica trombótica en pediatría y uso de la prueba ADAMTS-13, a propósito de un caso

Arturo G. Estrada-López, Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica, Hospital Regional de Alta Especialidad del Bajío, León, Guanajuato, México Juan M. Dorantes-Loya, Servicio de Hematología Pediátrica, Hospital Regional de Alta Especialidad del Bajío, León, Guanajuato, México Jesús H. Ramos-González, Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica, Hospital Regional de Alta Especialidad del Bajío, León, Guanajuato, México

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad rara en pediatría. Su diagnóstico oportuno, así como un rápido abordaje y un manejo multidisciplinario, permiten disminuir la morbilidad e impactar en la sobrevida y la calidad de vida de los pacientes. La determinación de la enzima ADAMTS-13 brinda la posibilidad de instaurar un tratamiento específico y oportuno en la PTT. Reportamos el caso de un paciente de 17 años con deterioro neurológico agudo y fallas renal, hematológica y cardiaca. Se inició soporte con terapia de reemplazo renal lenta continua y plasmaféresis; la prueba de ADAMTS-13 reportó actividad del 0%. Se complementó su manejo con metilprednisolona y rituximab. La aparición súbita del cuadro hematológico y la rápida evolución hacia deterioro multisistémico es un reto para cualquier clínico. La sospecha del diagnóstico es elemental para poder usar la prueba de ADAMTS-13 en el diagnóstico y dirigir el manejo.

Palabras clave: Púrpura trombocitopénica trombótica. Niños. ADAMTS-13.